أعراض و أسباب فقر الدم اللاتنسجي Aplastic anemia وأخطاره و مضاعفاته وطرق العلاج والتشخيص والوقاية

[محمد عبد القادر]

يمكن القول أن البيئة السليمة التي تتطور فيها مركبات الجهاز الدموي، تدعى بيئة مِكْرُوِيَّة (Microenvironment). هنالك علاقات تبادلية بين الخلايا الجذعية (Stem cells) التي هي مصدر تطور مركبات الجهاز الدموي، وبين بيئتها الطبيعية. تدعى هذه العلاقة "علاقة البذرة والأرض" (Seed and soil). تشمل الآلية التي تؤدي إلى فَقْرِ الدَّمِ اللا تَنَسُّجِيّ خللاً داخليًّا في الخلايا الجذعية، يؤدي إلى فشلها في التطور، أو بسبب عوامل في البيئة المِكْرُوِيَّة مثل مهاجمتها على يد جهاز المناعة، أو نقص في عوامل النمو التي تحفز تطور خلايا الجهاز الدموي. قد يظهر المرض في أعقاب أسباب مولودة أو مكتسبة ويعرف فَقْرَ الدَّمِ اللاتَنَسُّجِيّ (Aplastic anemia) بأنه مرض ميزته الأساسية هي ضرر في الجهاز المسؤول عن تكوين مُرَكَّبات الدم الثلاثة (Hematopoietic system - جملة تكون الدم): السلالة الحمراء – منها تتطور خلايا الدم الحمراء التي تحوي الهيموجلوبين، السلالة البيضاء – تكوِّن كريات الدم البيضاء، وسلالة الصفيحات – المسؤولة عن تَخَثُّرِ الدم. يوجد، نتيجة لهذا الخلل، انخفاض كبير بكمية الخلايا من السلالات الثلاث في النخاع العظمي وفي الدم المُحيطي و يتراوح شيوع المرض في الولايات المتحدة، بين 0.5 - 1 لكل 1,000,000، والنسبة الأكبر هي في سن 15-30 وفوق سن الـ 60. ليس هناك فرق في شيوع المرض وسط الرجال والنساء.

مُتَلازِمَةُ فَقْرِ الدَّمِ اللا تَنَسُّجِيّ المولودة:

1. مُتَلازمة فانكوني (Fanconi syndrome) – خلل وراثي يظهر كتشوهات مولودة في الهيكل العظمي واحتمال أكبر (عرضة متزايدة/ ميل أكبر) للإصابة بالسرطان.
2. متلازمة شواخمن – دايموند (Shwachman - diamond syndrome) – المصحوبة بفشل في البنكرياس ومتلازمة سوء امتصاص الغذاء.
3. خلل التَّقَرُّن الخِلقي (Dyskeratosis congenita) - باستثناء بعض الحالات النادرة، يظهر المرض فقط لدى الذكور وترافقه مشاكل في الجلد.

أعراض فقر الدم اللاتنسجي
تنتج الأعراض بسبب الفشل التدريجي في النخاع العظمي، وتشمل: شحوب الجلد، الإحساس بالضعف والإرهاق بسبب فقر الدم (انخفاض مستوى الهيموجلوبين)، علامات نزيف بسبب الانخفاض بمستوى الصَّفيحات (قلة الصَّفيحات - Thrombocytopenia) ، وعداوى ثانوية في أعقاب انخفاض مستوى كريات الدم البيضاء (قلة العَدِلات - Neutropenia).

أسباب وعوامل خطر فقر الدم اللاتنسجي
أسباب فَقرِ الدَّمِ اللا تَنَسُّجِيّ المكتسب:

1. أدوية – هنالك أدوية معينة يمكن أن تؤدي إلى فَقرِ الدَّمِ اللا تَنَسُّجِيّ بشكل متعلق بالجرعة، مثل العلاج الكيميائي. يمكن لأدوية أخرى أن تؤدي لهذا المرض بسبب حساسية مفرطة، مثل بعض أنواع المضادات الحيوية (Antibiotecs)، أدوية مضادة للالتهاب أو التيكلوبيدين (Ticlopidine) لتمييع (لتسييل) الدم.
2. العلاج بالأشعة، خاصة في الجرعات مرتفعة التركيز أو التعرض المستمر.
3. التعرض لمواد كيميائية معينة مثل البنزين (Benzene).
4. عدوى من فيروسات معينة، خاصة فيروس اليَرَقان (Jaundice) المسبب لمرض في الكبد، فيروس الـ EBV، طليعة الفيروس (Provirus) وفيروس الإيدز.
5. الحمل، في حالات نادرة، يمكن أن يؤدي لفَقرِ الدَّمِ اللا تَنَسُّجِيّ.
6. أمراض المناعة الذاتية (Autoimmune diseases) مثل الذئبة (Lupus) قد تساهم أحيانًا في تطور فَقرِ الدَّمِ اللا تَنَسُّجِيّ.

تشخيص فقر الدم اللاتنسجي
يعتمد التشخيص على أخذ عينة من الدم المحيطي، تمكننا من رؤية انخفاض مستويات سلالات الدم الثلاث، وأيضًا بواسطة أخذ خزعة من النخاع العظمي نرى فيها انخفاضًا في كل مركبات الجهاز الدموي، وارتفاع نسبة خلايا الدهن. توجد هنالك مؤشرات لتشخيص فَقرِ الدَّمِ اللا تَنَسُّجِيّ الخطير، وذلك اعتمادًا على الصورة التي نراها في عينة الدم المُحيطي والنخاع العظمي، وعندما تشير النتائج إلى انخفاض حاد في 3 مجموعات الدم.

علاج فقر الدم اللاتنسجي
يشمل علاج فَقرِ الدَّمِ اللا تَنَسُّجِيّ، معالجة داعمة وعلاجًا موجهًا للمرض. يموت غالبية المرضى الذين يتلقون معالجة داعمة، بدون معالجة المرض نفسه، خلال سنة أو سنتين. تشمل المعالجة الداعمة إعطاء مركبات الدم وعلاجًا طويل الأمد بالمضادات الحيوية. يشمل العلاج الموجه للمرض زرع نخاع عظمي من متبرع (من المفضل أن يكون أخًا أو أختًا، ولكن يمكن أيضًا من غريب)، أو علاجًا كابتًا للمناعة وعوامل نمو.
إن زرع النخاع العظمي ناجع لدى 60%-90% من المرضى. يتعلق نجاح العلاج بسن المريض، توفر المتبرع ومدى الملاءمة بينه وبين المُسْتَقْبِل. إن المضاعفات الأساسية التي يمكن أن تنتج عن هذا العلاج، هي فشل استقبال الزرع وداء الطعم - حيال - الثَّوِيّ (Graft versus host disease) وهو مرض خطير سببه مهاجمة الطعم (Graft) لأجهزة المريض المستقبِل.
إذا لم تتوفر إمكانية زرع من متبرع، يكون العلاج بواسطة أدوية كابتة للمناعة. يعتمد هذا الاختيار على العلاقة الطردية بين فرط فعالية جهاز المناعة وتطور المرض.
إن الأدوية المتبع استخدامها لكبت جهاز المناعة هي: غلوبولين مضاد للتوتية (ATG - Anti thymocytic globulin)، سيكلودبورين (cyclodporine) وكورتيكوستيروئيد (corticosteroids). إن نسبة التجاوب (جزئي وكلي) لهذه الأدوية هي 70%-80%، ولكن فقط بين ربع حتى ثلث من المرضى يتجاوبون بشكل تام للعلاج.

# يمكنكم التواصل على مدار الساعه عن طريق الرقم : 0066864036343 (واتس أب - لاين - فايبر - إيمو - سوما - تانغو )
أو عن طريق الإيميل لإرسال التقارير : [email protected]

+ حتى نتمكن من تلبية الخدمة لكم على اكمل وجه يستوجب عليكم قبل الحضور إلى تايلاند إن أردتم التعرف على التكلفة الإجمالية لعلاجكم نطلب منكم إشاعات وتقارير الحالة المراد علاجها وعرضها على الطبيب المختص وسيتم إعلامكم فورا بالتكلفة ومدة العلاج إن شاء الله
شفانا وشفاكم الله

خدماتنا العلاجية